Cistična fibroza simptomi, lečenje, prirodni lek

Cistična fibroza je nasledna bolest koja remeti normalne funkcije epitelnih ćelija – ćelija koje se nalaze u zidovima kanala gotovo svih važnih organa, uključujući pluća, disajne puteve, jetru, bubrege, kožu i reproduktivni sistem. Ljudi kod kojih se razvija cistična fibroza imaju defektivni gen, koji utiče na funkciju epitelnih ćelija i izaziva njihovo nakupljanje u vidu gustog mukusa u telu, što obično dovodi do oštećenja pluća i hroničnog kašlja. Ovaj detekt utiče na disanje i filtriranje vazduha, varenje hrane i apsorpciju nutrijenata iz hrane.

Pošto epitelne ćelije imaju mnogo važnih uloga u plućima, znojnim žlezdama u koži i probavnom traktu, simptomi cistične fibroze se mogu javiti u mnogo oblika i mogu biti prilično teški. Cistična fibroza je ozbiljna, hronična bolest, koju je potrebno kontrolisati tokom celog života.

Cistična fibroza se smatra neizlečivom. Međutim, uz pomoć zdrave ishrane, suplemenata, probavnim enzima i zdravih životnih navika, simptomi cistične fibroze se mogu lako kontrolisati. U proteklih nekoliko decenija su načinjeni veliki pomaci kad je u pitanju lečenje cistične fibroze. Većina ljudi kod kojih je nastala cistična fibroza dožive tridesetu i četrdesetu godinu, a često i šezdesetu. Rana dijagnoza cistične fibroze može sprečiti komplikacije i određene probleme u razvoju.

Kako nastaje cistična fibroza ?

Cistična fibroza utiče na rad određenih proteina unutar epitelnih ćelija u mukusnim žlezdama. Većina ljudi misli da su epitelne ćelije vezane isključivo za kožu – doduše, i jesu, i pomažu nam da se znojimo i da na taj način regulišemo telesnu temperaturu. Međutim, ove ćelije imaju i funkciju da kontrolišu način na koji hloridi prolaze kroz ćelijske membrane u drugim delovima tela. Epitelne ćelije su važne za odnos soli i vode, stvaranje određenih tečnosti, želudačnih sokova i sluzi, koji nam pomažu u razlaganju hrane i sprečavaju mnoge infekcije.

Fibroza pluća

Kod se razvije cistična fibroza, ( fibrozne promene na plućima) gusta sluz počinje da se nakuplja i blokira disajne puteve u plućima, što dovodi do čestih infekcija, jer se mikrobi mnogo lakše zadržavaju u organizmu. Ova sluz oštećuje pluća i smanjuje imunitet, a može loše uticati i na čitav probavni trakt, uključujući i pankreas, bubrege, creva i jetru. Nakupljena sluz počinje da usporava lučenje važnih digestivnih enzima i sokova koje pankreas normalno luči, što dovodi do problema u pravilnoj apsorpciji nutrijentima unutar creva, a ponekad i do nezdravog gubitka kilograma.

Cistična fibroza simptomi

Uglavnom se javljaju sledeći simptomi cistične fibroze:

• Zapušen nos, oštećenje pluća, hroničan kašalj i simptomi slični astmi. Prilikom kašljanja obično se iskašljava gusta sluz
• Česte infekcije sinusa i pluća (bronhitis i pneumoniju), što je jedan od glavnih uzroka kratkog životnog veka.
• Probleme sa disanjem i otežano disanje, čak i kada se ne radi ništa teško
• Nutritivne deficite, posebno vitamina rastvorljivih u mastima (vitamini A, D, E i K)
• Probleme u razvoju (deca i bebe)
• Nenameran gubitak težine, čak i u opasnoj meri
• Dijareju, dehidrataciju i disbalans elektrolita
• Masnu stolicu (ovo se javlja zbog nesvarenih masnoća i proteina, koji se nakupljaju u stolici)
• Probleme sa probavnim traktom – gasove, otečen stomak, hroničnu dijareju, bol u stomaku
• Pečate na koži koji liče na promrzline (zbog epitelnih ćelija, koje ne mogu da izbalansiraju odnos vode i soli)
• Hronični umor
• Dugoročne komplikacije i bolesti koje se javljaju zbog cistične fibroze: sinusitis, proširenje dušnica, upalu pankreasa, blokadu creva, blokadu disajnih puteva, pneumotoraks, rektalni prolaps (ispadanje rektuma), kamen u žuči, dijabetes i smanjenu gustinu kostiju.

Pošto se cistična fibroza često identifikuje kod beba i vrlo male dece, najveći razlog za zabrinutost su problemi u razvoju i potencijalno fatalne infekcije.Cistična fibroza kod beba ometa dobijanje na težini, jer nakupljena sluz sprečava digestivne sokove koje luči pankreas da prodru u creva i pravilno razlože masti i proteine. Fibrozne promene na plućima čine obolele podložnijim čestim infekcijama, posebno brohnitisu i pneumoniji, a reč je o teškim oboljenjima za koje bebe i deca uglavnom nemaju dovoljno dobar imunitet.

Cistična fibroza uzroci

Cistična fibroza je nasledan poremećaj i izaziva je mutacija gena za protein-cistično fibroznim regulatorom transmembranske provodnosti (CFTR). CFTR se nalazi u epitelnim ćelijama organizma, koje se najviše nalaze u plućima, probavnom traktu, znojnim žlezdama i genitourinarnom traktu.

CTFR proteini pomažu epitelnim ćelijama u regulaciji nivoa hlorida, koji se nalaze u soli (natrijum-hlorid), i kada ovi proteini ne funkcionišu kako treba, tekstura mukusa i drugih tečnosti se menja na opasan način. Delikatan balas soli i vode, koji je neophodan za održavanje sluzokože organa, je narušen i kao rezultat se javljaju zadebljale membrane pluća i disajnih puteva.

Mukus u plućima ima važnu ulogu u „zarobljavanju“ i izbacivanju mikroba – bakterija, gljivica i virusa. Kod ljudi koji nemaju cističnu fibrozu, mukus je obično više nalik na tečnost i lako se, zajedno sa mikrobima, izbacuje iz pluća. Međutim, fibrozne promene na plućima dovode do toga da je mukus mnogo gušći i duže ostaje u plućima, što znači da se i opasni mikroorganizmi mnogo sporije izbacuju.

Cistična fibroza najviše utiče na pluća, ali i na normalno varenje. U pankreasu i crevima, jak mukus može sprečiti rad važnih enzima i tako promeniti način na koji se hrana vari i kako se apsorbuju važni nutrijenti. Mnogi ljudi kod kojih postoji cistična fibroza teško vare hranu, a posebno deca, koja se mogu i sporije razvijati i koja su podložnija nutritivnim deficitima. Čak i ako cistična fibroza ne promeni apetit kod obolele osobe, i dalje može sprečavati apsorpciju nekih nutrijenata.

Fibroza pluća prirodni lek

Prirodni načini kontrole cistične fibroze

Rana dijagnoza i nega

Danas se cistična fibroza može dijagnostikovati i kod fetusa, novorođenčadi i male dece uz pomoć nekih genetskih testova. Tokom trudnoće se može uraditi test na cističnu fibrozu, a to je i poželjno ukoliko se smatra da postoji rizik. Kod novorođenčadi se danas preko znoja postavlja dijagnoza cistične fibroze, a to se radi tako što se uzima uzorak znoja sa kože i testira se na nivo hlorida. Osim testa znoja, mogu se raditi i rentgen, test krvi, test nutritivnog statusa, kulture i test plućne funkcije.

Rana dijagnoza cistične fibroze je od vitalnog značaja za ublažavanje simptoma i komplikacija pre nego što se pojave (posebno dehidratacije i dijareje, koje često dovode do naglog gubitka kilograma). Lekari mogu da očiste pluća od suvišne sluzi, što u velikoj meri sprečava razne infekcije, i da prepišu pacijentu adekvatnu dijetu, kako bi se sprečili nutritivni deficiti. Digestivni enzimi i suplementi takođe dosta pomažu u zdravom razvoju i održavanju optimalne težine.

Ishrana

Mlađi pacijenti koji na vreme počnu da se hrane zdravo i da uzimaju suplemente imaju veće šanse da imaju jak metabolizam, održe zdravu telesnu težinu i da izbegnu smrtonosne infekcije. Ishrana igra važnu ulogu kod lečenja simptoma cistične fibroze, jer infekcije i bolesti pluća napreduju mnogo sporije kod dece koja zdravo rastu i uzimaju dovoljno vitamina, minerala, probiotika i antioksidanasa.

Mnogi lekari i nutricionisti, koji imaju pacijente obolele od cistične fibroze, preporučuju ishranu bogatu masnoćama i kalorijama, kako bi se sprečio rizik od pothranjenosti, mada su obično potrebni i dodatni enzimi koji će poboljšati apsorpciju masnoća i vitamina rastvorljivih u mastima. Mada je brza hrana obično bogata kalorijama i masnoćama (posebno trans-masnoćama i omega-6 masnim kiselinama, koje se nalaze u rafinisanim biljnim uljima – suncokretovom, kukuruznom i susamovom), ali ova hrana svakako neće pomoći u ublažavanju upala i sprečavanju oštećenja i oboljenja pluća, tako da se svakako ne preporučuje pacijentima kod kojih je dijagnostifikovana cistična fibroza.

Cistična fibroza najčešće izaziva deficit sledećih nutrijenata, pa je obično potrebno uzimati ih u većoj meri, ili u vidu suplemenata:

• Vitamina K
• Vitamina D
• Vitamina A
• Vitamina E
• Neki ljudi koji imaju cističnu fibrozu moraju da koriste više soli, kako bi sprečili dehidrataciju
• Omega-3 masne kiseline su vrlo korisne za ublažavanje upala (nalaze se u lososu, sardinama i bakalaru)
• Enzimi pankreasa (obično se daju u vidu suplemenata, kako bi se poboljšalo varenje hrane)
• Kvalitetni multivitamini i antioksidansi, jer sprečavaju upale, podložnost infekcijama i oštećenje pluća
• Probiotici su izuzetno korisni za poboljšavanje probavnih funkcija

Mnogo zdravih masnoća, posebno mononezasićenih masnoća, u koje spadaju hladno ceđeno maslinovo, kokosovo i ulje avokada, su odličan način da povećate unos kalorija a istovremeno su i prirodni lek. I koštunjavo voće i semenke (bademi, chia semenke, lan, orasi i seme konoplje) su takođe odličan izvor zdravih masti, kao i organsko meso (posebno govedina i jagnjetina). I zdravi ugljeni hidrati su odličan izvor kalorija i energije, posebno u kombinaciji sa masnoćama, ali je najbolje jesti ih sveže – integralne žitarice, skrobno povrće i voće.Cistična fibroza zahteva ozbiljan pristup ishrani.

Pravilno disanje i funkcija pluća

Za lečenje cistične fibroze pluća, na prvom mestu je cilj poboljšanje kvaliteta života, unos više nutrijenata i poboljšanje njihove apsorpcije i poboljšanje funckije pluća. Korišćenje određenih tretmana (aparata poput pumpica i bronhodilatatora) u nekim slučajevima može i spasiti život. Ovakvi aparati pomažu u opuštanju mišića u disajnim putevima, pomažu da se iskašlje sluz i sprečavaju pogoršavanje upala koje izaziva cistična fibroza.

Neki inhalatori i brohnodilatatori mogu pomoći u boljem disanju i sprečavanju infekcija. Bronhodilatatori se obično koriste u kombinaciji sa drugim vrstama terapija za cističnu fibrozu, kako bi se lakše iskašljao šlajm.

Fizikalna terapija i vežbanje

Vežbe disanja i fizikalna terapija su česti prirodniji pristupi za lečenje simptoma cistične fibroze. Ove tehnike ne zahtevaju lekove niti antibiotike, a uz njihovu pomoć se uspešno izbacuje nakupljeni šlajm iz pluća.

Postoje oprečna mišljenja o tome da li fizikalna terapija pozitivno utiče na lečenje simptoma cistične fibroze. Nedano je u Americi urađeno jedno opsežno istraživanje, koje je podrazumevalo analizu i poređenje rezultata mnoštva manjih studija. Pokazalo se da je fizikalna terapija pomogla mnogim pacijentima, posebno u kombinaciji sa drugim pristupima. Standardna fizikalna terapija u velikoj meri poboljšava izbacivanje šlajma iz pluća, posebno u kombinaciji sa blagim vežbama.

Novi pristupi u lečenju

Umesto pristupa po kom se leče simptomi cistične fibroze, novi pristupi se okreću ka lečenju uzroka. Jedan od tretmana koji je uspešno primenjen na više od 100 pacijenata u SAD podrazumeva udisanje spreja koji sadrži normalne kopije defektivnog gena, što može ispraviti defektivan gen i poboljšati način na koji se sluz stvara. Drugi, sličan pristup podrazumeva terapiju oporavljanja proteina, koja takođe ispravlja način na koji defektivni CFTR protein deluje i smanjuje nakupljanje guste sluzi u organima za varenje i disajnim putevima.

Zaključak

Cistična fibroza je veoma raširena bolest – trenutno u SAD ima preko 30.000 obolele dece i odraslih. Kada dvoje ljudi koji imaju gen za cističnu fibrozu imaju dece, postoji 25% šanse da će i dete imati cističnu fibrozu. Kada je osoba nosilac gena, to ne znači nužno da će i imati ovu bolest.

Cistična fibroza se danas dobro kontroliše pa oboleli može da potpuno normalno živi, i većina doživi pedeseti i šezdeseti rođendan. Rana dijagnoza cistične fibroze dosta pomaže u sprečavanju komplikacija i određenih problema u razvoju, što dosta poboljšava kvalitet života obolele osobe.

Najbolji načini da se ublaže simptomi cistične fibroze su pravovremena dijagnoza i nega, pravilna ishrana i sprečavanje nutritivnih deficita, poboljšanje funkcije pluća i fizikalna terapija i vežbanje.